Mitocondri: Forma, funzione e malattia

I mitocondri sono spesso indicati come le centrali elettriche della cellula. Aiutano a trasformare l’energia che prendiamo dal cibo in energia che la cellula può utilizzare. Ma non c’è solo la produzione di energia nei mitocondri.

Presenti in quasi tutti i tipi di cellule umane, i mitocondri sono vitali per la nostra sopravvivenza. Generano la maggior parte del nostro trifosfato di adenosina (ATP), la valuta energetica della cellula.

I mitocondri sono anche coinvolti in altri compiti, come la segnalazione tra le cellule e la morte cellulare, altrimenti nota come apoptosi.

In questo articolo, vedremo come funzionano i mitocondri, come sono fatti, e spiegheremo cosa succede quando smettono di fare il loro lavoro correttamente.

La struttura dei mitocondri

I mitocondri sono piccoli, spesso tra 0.75 e 3 micrometri e non sono visibili al microscopio a meno che non siano colorate.

A differenza di altri organelli (organi in miniatura all’interno della cellula), hanno due membrane, una esterna e una interna. Ogni membrana ha funzioni diverse.

I mitocondri sono divisi in diversi compartimenti o regioni, ognuno dei quali svolge ruoli distinti.

Alcune delle regioni principali includono il:

Membrana esterna: Le piccole molecole possono passare liberamente attraverso la membrana esterna. Questa porzione esterna include proteine chiamate porine, che formano canali che permettono alle proteine di attraversare. La membrana esterna ospita anche una serie di enzimi con un’ampia varietà di funzioni.

Spazio intermembrana: Questa è l’area tra la membrana interna e quella esterna.

Membrana interna: Questa membrana contiene proteine che hanno diversi ruoli. Poiché non ci sono porine nella membrana interna, essa è impermeabile alla maggior parte delle molecole. Le molecole possono attraversare la membrana interna solo in speciali trasportatori di membrana. La membrana interna è dove viene creata la maggior parte dell’ATP.

Cristae: Queste sono le pieghe della membrana interna. Aumentano la superficie della membrana, quindi lo spazio disponibile per le reazioni chimiche.

Matrice: È lo spazio all’interno della membrana interna. Contenendo centinaia di enzimi, è importante nella produzione di ATP. Il DNA mitocondriale è alloggiato qui (vedi sotto).

Diversi tipi di cellule hanno un numero diverso di mitocondri. Per esempio, i globuli rossi maturi non ne hanno affatto, mentre le cellule del fegato possono averne più di 2.000. Le cellule con un’alta richiesta di energia tendono ad avere un numero maggiore di mitocondri. Intorno a 40 per cento del citoplasma nelle cellule del muscolo cardiaco è occupato dai mitocondri.

Anche se i mitocondri sono spesso disegnati come organelli di forma ovale, essi si dividono costantemente (fissione) e si legano tra loro (fusione). Quindi, in realtà, questi organelli sono collegati tra loro in reti sempre mutevoli.

Inoltre, nelle cellule spermatiche, i mitocondri sono a spirale nella parte centrale e forniscono energia per il movimento della coda.

DNA mitocondriale

Anche se la maggior parte del nostro DNA è conservato nel nucleo di ogni cellula, i mitocondri hanno un proprio set di DNA. È interessante notare che il DNA mitocondriale (mtDNA) è più simile al DNA batterico.

Il mtDNA contiene le istruzioni per un certo numero di proteine e altre attrezzature di supporto cellulare attraverso 37 geni.

Il genoma umano immagazzinato nei nuclei delle nostre cellule contiene circa 3.3 miliardi di paia di basi, mentre il mtDNA consiste di meno di 17.000.

Durante la riproduzione, metà del DNA di un bambino proviene dal padre e metà dalla madre. Tuttavia, il bambino riceve sempre il suo mtDNA dalla madre. Per questo motivo, il mtDNA si è dimostrato molto utile per tracciare le linee genetiche.

Per esempio, le analisi del mtDNA hanno concluso che gli esseri umani possono aver avuto origine in Africa in tempi relativamente recenti, circa 200.000 anni fa, discendendo da un antenato comune, noto come Vigilia mitocondriale.

Cosa fanno i mitocondri?

Anche se il ruolo più noto dei mitocondri è la produzione di energia, essi svolgono anche altri compiti importanti.

In effetti, solo circa 3 per cento dei geni necessari per fare un mitocondrio vanno nella sua attrezzatura per la produzione di energia. La stragrande maggioranza è coinvolta in altri lavori che sono specifici del tipo di cellula in cui si trovano.

Di seguito, copriamo alcuni dei ruoli dei mitocondri:

Produrre energia

L’ATP, una sostanza chimica organica complessa presente in tutte le forme di vita, viene spesso definita l’unità molecolare della moneta perché alimenta i processi metabolici. La maggior parte dell’ATP viene prodotta nei mitocondri attraverso una serie di reazioni, note come ciclo dell’acido citrico o ciclo di Krebs.

La produzione di energia avviene principalmente nelle pieghe o criste della membrana interna.

I mitocondri convertono l’energia chimica del cibo che mangiamo in una forma di energia che la cellula può utilizzare. Questo processo è chiamato fosforilazione ossidativa.

Il ciclo di Krebs produce una sostanza chimica chiamata NADH. Il NADH è usato dagli enzimi incorporati nelle criste per produrre ATP. Nelle molecole di ATP, l’energia è immagazzinata sotto forma di legami chimici. Quando questi legami chimici sono rotti, l’energia può essere utilizzata.

Morte cellulare

La morte cellulare, chiamata anche apoptosi, è una parte essenziale della vita. Quando le cellule diventano vecchie o rotte, vengono eliminate e distrutte. I mitocondri aiutano a decidere quali cellule vengono distrutte.

I mitocondri rilasciano il citocromo C, che attiva la caspasi, uno dei principali enzimi coinvolti nella distruzione delle cellule durante l’apoptosi.

Perché alcune malattie, come cancro, comportano una rottura nella normale apoptosi, si pensa che i mitocondri abbiano un ruolo nella malattia.

Immagazzinano il calcio

Calcio è vitale per una serie di processi cellulari. Per esempio, il rilascio di calcio in una cellula può avviare il rilascio di un neurotrasmettitore da una cellula nervosa o di ormoni dalle cellule endocrine. Il calcio è anche necessario per la funzione muscolare, la fecondazione e la coagulazione del sangue, tra le altre cose.

Poiché il calcio è così critico, la cellula lo regola strettamente. I mitocondri svolgono un ruolo in questo assorbendo rapidamente gli ioni di calcio e trattenendoli fino a quando sono necessari.

Altri ruoli del calcio nella cellula includono la regolazione del metabolismo cellulare, sintesi degli steroidi, e segnalazione ormonale.

Produzione di calore

Quando abbiamo freddo, rabbrividiamo per tenerci caldi. Ma il corpo può anche generare calore in altri modi, uno dei quali è utilizzando un tessuto chiamato grasso bruno.

Durante un processo chiamato perdita di protoni, i mitocondri possono generare calore. Questo è noto come termogenesi senza brividi. Il grasso bruno si trova ai suoi massimi livelli nei bambini, quando siamo più suscettibili al freddo, e lentamente i livelli si riducono con l’età.

Malattia mitocondriale

Il DNA dei mitocondri è più suscettibile ai danni rispetto al resto del genoma.

Questo perché i radicali liberi, che possono causare danni al DNA, sono prodotti durante la sintesi dell’ATP.

Inoltre, i mitocondri mancano degli stessi meccanismi di protezione che si trovano nel nucleo della cellula.

Tuttavia, la maggioranza delle malattie mitocondriali sono dovute a mutazioni nel DNA nucleare che influenzano i prodotti che finiscono nei mitocondri. Queste mutazioni possono essere ereditate o spontanee.

Quando i mitocondri smettono di funzionare, la cellula in cui si trovano è priva di energia. Quindi, a seconda del tipo di cellula, i sintomi possono variare ampiamente. Come regola generale, le cellule che hanno bisogno di maggiori quantità di energia, come le cellule del muscolo cardiaco e i nervi, sono le più colpite da mitocondri difettosi.

Il seguente passaggio proviene dalla United Mitochondrial Disease Foundation:

“Poiché i mitocondri svolgono così tante funzioni diverse in diversi tessuti, ci sono letteralmente centinaia di diverse malattie mitocondriali. […] A causa della complessa interazione tra le centinaia di geni e cellule che devono cooperare per mantenere il nostro meccanismo metabolico senza problemi, è una caratteristica delle malattie mitocondriali che mutazioni identiche del mtDNA possono non produrre malattie identiche.”

Le malattie che generano sintomi diversi ma sono dovute alla stessa mutazione sono chiamate genocopie.

Al contrario, le malattie che hanno gli stessi sintomi ma sono causate da mutazioni in geni diversi sono chiamate fenocopie. Un esempio di fenocromo è Sindrome di Leigh, che può essere causata da diverse mutazioni.

Anche se i sintomi di una malattia mitocondriale variano molto, potrebbero includere:

    Altre condizioni che si pensa coinvolgano un certo livello di disfunzione mitocondriale, includono:

      Mitocondri e invecchiamento

      Oltre anni recenti, i ricercatori hanno studiato un legame tra la disfunzione dei mitocondri e l’invecchiamento. Ci sono diverse teorie che circondano l’invecchiamento, e la teoria dei radicali liberi mitocondriali dell’invecchiamento è diventata popolare negli ultimi dieci anni circa.

      La teoria è che le specie reattive dell’ossigeno (ROS) sono prodotte nei mitocondri, come sottoprodotto della produzione di energia. Queste particelle altamente cariche danneggiano il DNA, i grassi e le proteine.

      A causa del danno causato dai ROS, le parti funzionali dei mitocondri sono danneggiate. Quando i mitocondri non possono più funzionare così bene, vengono prodotti più ROS, peggiorando ulteriormente il danno.

      Anche se sono state trovate correlazioni tra l’attività mitocondriale e l’invecchiamento, non tutti gli scienziati hanno raggiunto le stesse conclusioni. Il loro ruolo esatto nel processo di invecchiamento è ancora sconosciuto.

      In poche parole

      I mitocondri sono, molto probabilmente, l’organello più conosciuto. E, anche se sono popolarmente indicati come la centrale elettrica della cellula, svolgono una vasta gamma di azioni che sono molto meno conosciute. Dall’immagazzinamento del calcio alla generazione di calore, i mitocondri sono estremamente importanti per le funzioni quotidiane delle nostre cellule.
      La cellula: Tipi, funzioni e organelli

      Gli esseri umani sono costituiti da trilioni di cellule – l’unità di base della vita sulla terra. In questo articolo, spieghiamo alcune delle strutture che si trovano nelle cellule e descriviamo alcuni dei molti tipi di cellule presenti nel nostro corpo.

      Le cellule possono essere pensate come minuscoli pacchetti che contengono minuscole fabbriche, magazzini, sistemi di trasporto e centrali elettriche. Funzionano da soli, creando la propria energia e auto-replicandosi – la cellula è la più piccola unità di vita che può replicarsi.

      Tuttavia, le cellule comunicano anche tra loro e si collegano per creare un animale solido e ben incollato. Le cellule costruiscono tessuti, che formano gli organi; e gli organi lavorano insieme per mantenere in vita l’organismo.

      Robert Hook ha scoperto le cellule per la prima volta nel 1665. Ha dato loro il nome perché assomigliavano al cella (latino per “piccole stanze”) dove i monaci vivevano nei monasteri.

      All’interno della cellula

      Diversi tipi di cellule possono avere un aspetto molto diverso e svolgere ruoli molto diversi all’interno del corpo.

      Per esempio, una cellula spermatica assomiglia a un girino, una cellula uovo femminile è sferica, e le cellule nervose sono essenzialmente tubi sottili.

      Nonostante le loro differenze, spesso condividono alcune strutture; queste sono chiamate organelli (mini-organi). Qui sotto ci sono alcuni dei più importanti:

      Un diagramma semplificato di una cellula umana.

      Nucleo

      Il nucleo può essere pensato come il quartier generale della cellula. Normalmente c’è un nucleo per cellula, ma non è sempre così, le cellule muscolari scheletriche, per esempio, ne hanno due. Il nucleo contiene la maggior parte del DNA della cellula (una piccola quantità è ospitata nei mitocondri, vedi sotto). Il nucleo invia messaggi per dire alla cellula di crescere, dividersi o morire.

      Il nucleo è separato dal resto della cellula da una membrana chiamata involucro nucleare; i pori nucleari all’interno della membrana permettono il passaggio di piccole molecole e ioni, mentre le molecole più grandi hanno bisogno di proteine di trasporto per aiutarle a passare.

      Membrana plasmatica

      Per assicurarsi che ogni cellula rimanga separata dal suo vicino, è avvolta da una membrana speciale nota come membrana plasmatica. Questa membrana è fatta principalmente di fosfolipidi, che impediscono alle sostanze a base di acqua di entrare nella cellula. La membrana plasmatica contiene una serie di recettori che svolgono una serie di compiti, tra cui essere:

        Citoplasma

        Il citoplasma è l’interno della cellula che circonda il nucleo ed è composto da circa l’80% di acqua; comprende gli organelli e un fluido gelatinoso chiamato citosol. Molte delle reazioni importanti che avvengono nella cellula avvengono nel citoplasma.

        Lisosomi e perossisomi

        Sia i lisosomi che i perossisomi sono essenzialmente sacche di enzimi. I lisosomi contengono enzimi che scompongono grandi molecole, comprese vecchie parti delle cellule e materiale estraneo. I perossisomi contengono enzimi che distruggono i materiali tossici, compreso il perossido.

        Citoscheletro

        Il citoscheletro può essere considerato l’impalcatura della cellula. La aiuta a mantenere la forma corretta. Tuttavia, a differenza delle normali impalcature, il citoscheletro è flessibile; gioca un ruolo nella divisione cellulare e nella motilità cellulare – la capacità di alcune cellule di muoversi, come gli spermatozoi, per esempio.

        Il citoscheletro aiuta anche nella segnalazione cellulare attraverso il suo coinvolgimento nell’assorbimento di materiale dall’esterno della cellula (endocitosi) ed è coinvolto nello spostamento di materiali all’interno della cellula.

        Reticolo endoplasmatico

        Il reticolo endoplasmatico (ER) elabora le molecole all’interno della cellula e aiuta a trasportarle alle loro destinazioni finali. In particolare, sintetizza, ripiega, modifica e trasporta le proteine.

        L’ER è costituito da sacche allungate, chiamate cisterne, tenute insieme dal citoscheletro. Ce ne sono due tipi: ER ruvida e ER liscia.

        Apparato di Golgi

        Una volta che le molecole sono state elaborate dall’ER, viaggiano verso l’apparato di Golgi. L’apparato di Golgi è a volte considerato l’ufficio postale della cellula, dove gli oggetti sono imballati ed etichettati. Una volta che i materiali escono, possono essere usati all’interno della cellula o portati fuori dalla cellula per essere usati altrove.

        Mitocondri

        Spesso indicati come la centrale elettrica della cellula, i mitocondri aiutano a trasformare l’energia del cibo che mangiamo in energia che la cellula può usare – adenosina trifosfato (ATP). Tuttavia, i mitocondri hanno una serie di altri compiti, tra cui calcio stoccaggio e un ruolo nella morte cellulare (apoptosi).

        Ribosomi

        Nel nucleo, il DNA viene trascritto in RNA (acido ribonucleico), una molecola simile al DNA, che porta lo stesso messaggio. I ribosomi leggono l’RNA e lo traducono in proteine unendo gli amminoacidi nell’ordine definito dall’RNA.

        Alcuni ribosomi galleggiano liberamente nel citoplasma; altri sono attaccati all’ER.

        Divisione cellulare

        Il nostro corpo sostituisce costantemente le cellule. Le cellule hanno bisogno di dividersi per una serie di ragioni, tra cui la crescita di un organismo e per riempire i vuoti lasciati dalle cellule morte e distrutte dopo una lesione, per esempio.

        Ci sono due tipi di divisione cellulare: Mitosi e meiosi.

        Mitosi

        La mitosi è il modo in cui la maggior parte delle cellule del corpo si divide. La cellula “madre” si divide in due cellule “figlie.

        Entrambe le cellule figlie hanno gli stessi cromosomi tra loro e del genitore. Sono definite diploidi perché hanno due copie complete dei cromosomi.

        Meiosi

        La meiosi crea le cellule sessuali, come lo sperma maschile e le cellule uovo femminili. Nella meiosi, una piccola porzione di ogni cromosoma si stacca e si attacca ad un altro cromosoma; questa è chiamata ricombinazione genetica.

        Questo significa che ciascuna delle nuove cellule ha un unico set di informazioni genetiche. È questo processo che permette la diversità genetica.

        Quindi, in breve, la mitosi ci aiuta a crescere e la meiosi si assicura che siamo tutti unici.

        Tipi di cellule

        Quando si considera la complessità del corpo umano, non sorprende che ci siano centinaia di tipi diversi di cellule. Qui sotto c’è una piccola selezione di tipi di cellule umane:

        Cellule staminali

        Cellule staminali sono cellule che devono ancora scegliere cosa diventare. Alcune si differenziano per diventare un certo tipo di cellule, e altre si dividono per produrre altre cellule staminali. Si trovano sia nell’embrione che in alcuni tessuti adulti, come midollo osseo.

        Cellule ossee

        Ci sono almeno tre tipi primari di cellule ossee:

          Cellule del sangue

          Ci sono tre tipi principali di cellule del sangue:

            Cellule muscolari

            Chiamate anche miociti, le cellule muscolari sono cellule lunghe e tubolari. Le cellule muscolari sono importanti per una vasta gamma di funzioni, tra cui il movimento, il sostegno e le funzioni interne, come la peristalsi – il movimento del cibo lungo l’intestino.

            Gli spermatozoi

            Queste cellule a forma di girino sono le più piccole del corpo umano.

            Sono mobili, cioè possono muoversi. Ottengono questo movimento usando la loro coda (flagello), che è piena di mitocondri che danno energia.

            Gli spermatozoi non possono dividersi; portano solo una copia di ogni cromosoma (aploide), a differenza della maggior parte delle cellule, che portano due copie (diploide).

            Cellula uovo femminile

            Rispetto alla cellula spermatica, la cellula uovo femminile è un gigante; è la più grande cellula umana. La cellula uovo è anche aploide in modo che il DNA dello sperma e dell’uovo possa combinarsi per creare una cellula diploide.

            Cellule grasse

            Le cellule grasse sono chiamate anche adipociti e sono il principale costituente del tessuto adiposo. Contengono grassi immagazzinati chiamati trigliceridi che possono essere usati come energia quando necessario. Una volta che i trigliceridi sono esauriti, le cellule di grasso si restringono. Gli adipociti producono anche alcuni ormoni.

            Cellule nervose

            Le cellule nervose sono il sistema di comunicazione del corpo. Chiamati anche neuroni, sono composti da due parti principali: il corpo cellulare e i processi nervosi. Il corpo centrale contiene il nucleo e altri organelli, e i processi nervosi (assoni o dendriti) corrono come lunghe dita, portando messaggi in lungo e in largo. Alcuni di questi assoni possono essere lunghi più di 1 metro.

            In poche parole

            Le cellule sono tanto affascinanti quanto varie. In un senso sono città autonome che funzionano da sole, producendo la propria energia e le proprie proteine; in un altro senso, sono parte dell’enorme rete di cellule che crea i tessuti, gli organi e noi.
            Introduzione alla fisiologia: storia, sistemi biologici e rami

            La fisiologia è lo studio delle normali funzioni degli esseri viventi. È una sottosezione della biologia, che copre una serie di argomenti che includono organi, anatomia, cellule, composti biologici e come tutti interagiscono per rendere possibile la vita.

            Dalle antiche teorie alle tecniche di laboratorio molecolari, la ricerca fisiologica ha plasmato la nostra comprensione dei componenti del nostro corpo, come comunicano e come ci tengono in vita.

            Merrian-Webster definisce la fisiologia come:

            “Una branca della biologia che si occupa delle funzioni e delle attività della vita o della materia vivente (come organi, tessuti o cellule) e dei fenomeni fisici e chimici coinvolti.”

            Fatti veloci sulla fisiologia

            Ecco alcuni punti chiave sulla fisiologia. Maggiori dettagli e informazioni di supporto sono nell’articolo principale.

              Cos’è la fisiologia?

              Lo studio della fisiologia è, in un certo senso, lo studio della vita. Pone domande sul funzionamento interno degli organismi e su come essi interagiscono con il mondo che li circonda.

              La fisiologia verifica come funzionano gli organi e i sistemi all’interno del corpo, come comunicano e come combinano i loro sforzi per rendere le condizioni favorevoli alla sopravvivenza.

              La fisiologia umana, nello specifico, è spesso separata in sottocategorie; questi argomenti coprono una vasta quantità di informazioni.

              I ricercatori nel campo possono concentrarsi su qualsiasi cosa, dagli organelli microscopici nella fisiologia cellulare fino ad argomenti di più ampio respiro, come l’ecofisiologia, che guarda a interi organismi e come si adattano agli ambienti.

              Il braccio più rilevante della ricerca fisiologica a Notizie mediche oggi è la fisiologia umana applicata; questo campo studia i sistemi biologici a livello di cellula, organo, sistema, anatomia, organismo, e ovunque nel mezzo.

              In questo articolo, visiteremo alcune delle sottosezioni della fisiologia, sviluppando una breve panoramica di questa enorme materia. Per prima cosa, faremo una breve storia della fisiologia.

              Storia

              Lo studio della fisiologia affonda le sue radici nell’antica India e nell’Egitto.

              Come disciplina medica, risale almeno fino ai tempi di Ippocrate, il famoso “padre della medicina” – intorno al 420 a.C.

              Ippocrate ha coniato la teoria dei quattro umori, affermando che il corpo contiene quattro fluidi corporei distinti: bile nera, flemma, sangue e bile gialla. Qualsiasi perturbazione nei loro rapporti, secondo la teoria, è causa di cattiva salute.

              Claudio Galeno (c.130-200 d.C.), noto anche come Galeno, modificò la teoria di Ippocrate e fu il primo ad usare la sperimentazione per ricavare informazioni sui sistemi del corpo. È ampiamente indicato come il fondatore della fisiologia sperimentale.

              Fu Jean Fernel (1497-1558), un medico francese, che per primo introdusse il termine “fisiologia”, dal greco antico, che significa “studio della natura, origini.”

              Fernel fu anche il primo a descrivere il canale spinale (lo spazio nella spina dorsale dove passa il midollo spinale). Un cratere sulla luna porta il suo nome per i suoi sforzi – si chiama Fernelius.

              Un altro balzo in avanti nella conoscenza fisiologica venne con la pubblicazione del libro di William Harvey intitolato Dissertazione anatomica sul movimento del cuore e del sangue negli animali nel 1628.

              Harvey fu il primo a descrivere la circolazione sistemica e il viaggio del sangue attraverso il cervello e il corpo, spinto dal cuore.

              Forse sorprendentemente, molta pratica medica era basata sui quattro umori fino a ben oltre il 1800 (salasso, per esempio). Nel 1838, un cambiamento nel pensiero si verificò quando la teoria delle cellule di Matthias Schleiden e Theodor Schwann entrò in scena, teorizzando che il corpo era costituito da piccole cellule individuali.

              Da qui in poi, il campo della fisiologia si è aperto e i progressi sono stati fatti rapidamente:

                Sistemi biologici

                I principali sistemi trattati nello studio della fisiologia umana sono i seguenti:

                  Rami

                  Ci sono un gran numero di discipline che usano la parola fisiologia nel loro titolo. Di seguito alcuni esempi:

                    Gli argomenti menzionati sopra sono solo una piccola selezione delle fisiologie disponibili. Il campo della fisiologia è tanto essenziale quanto vasto.

                    Fisiologia o anatomia?

                    L’anatomia è strettamente legata alla fisiologia. Anatomia si riferisce a lo studio della struttura delle parti del corpo, ma la fisiologia si concentra su come queste parti funzionano e si relazionano tra loro.

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                    Gli scienziati paragonano i mitocondri alle batterie Tesla

                    Una nuova ricerca rivela che i mitocondri, le piccole centrali elettriche che vivono all’interno delle cellule e danno loro energia, funzionano più come una batteria Tesla che il tipo di batteria che si mette in una torcia.

                    A parte i globuli rossi, tutte le cellule del corpo umano contengono uno o più mitocondri, e alcune ne contengono migliaia. Queste strutture cellulari interne, o organelli, usano l’ossigeno per produrre unità chimiche di energia per la cellula.

                    Mitocondri sono insoliti in quanto hanno due membrane: una liscia all’esterno e una rugosa e piegata all’interno.

                    Gli scienziati chiamano le pieghe della membrana interna di un mitocondrio cristae. Fino a poco tempo fa, si credeva che lo scopo del ripiegamento fosse quello di aumentare la superficie per produrre energia.

                    Tuttavia, gli autori di un recente Giornale EMBO la carta dello studio dissipa questa idea.

                    Invece, propongono che le cristae sono più come batterie indipendenti che lavorano insieme in una matrice, simile ai pacchetti della batteria di Tesla che alimentano le automobili elettriche.

                    Una matrice di batterie autonome

                    I ricercatori sono giunti a questa conclusione dopo aver visualizzato la produzione di energia all’interno dei mitocondri con l’aiuto della microscopia ad alta risoluzione.

                    “Ciò che le immagini ci hanno detto è che ciascuna di queste criste è elettricamente indipendente, funzionando come una batteria autonoma”, dice l’autore senior dello studio, il dottor. Orian S. Shirihai, professore di medicina in endocrinologia e farmacologia presso la David Geffen School of Medicine dell’Università della California, Los Angeles.

                    “Una crista”, aggiunge, “può essere danneggiata e smettere di funzionare mentre le altre mantengono il loro potenziale di membrana.”

                    Per molto tempo, gli scienziati hanno creduto che ogni mitocondrio comprendesse una singola unità bioenergetica. Gli autori fanno riferimento a tipici esperimenti precedenti, i cui risultati hanno portato i ricercatori a concludere che “l’intero organello funziona come una sola unità elettrochimica.”

                    Infatti, ciò che il dott. Shirihai poteva vedere con la microscopia tradizionale sembrava confermare questo. L’osservazione di cellule che funzionano bene con pochi mitocondri molto lunghi non ha suggerito l’idea di tante piccole batterie.

                    “Nessuno aveva guardato a questo prima perché eravamo così bloccati in questo modo di pensare; il presupposto era che un mitocondrio significava una batteria”, spiega.

                    Imaging ad alta risoluzione senza precedenti

                    Tuttavia, le conversazioni con gli ingegneri che progettano veicoli elettrici hanno reso il Dr. Shirihai consapevole dei vantaggi degli array di tante piccole batterie invece di una sola grande.

                    Se succede qualcosa a una cella [della batteria]”, osserva, “il sistema può continuare a funzionare, e più piccole batterie possono fornire una corrente molto alta quando ne hai bisogno”.”

                    A seconda del modello, i veicoli elettrici Tesla possono avere fino a 7.000 piccole cellule di batteria. Questi prendono la forma di una griglia che permette al veicolo di caricarsi rapidamente e raffreddarsi in modo efficiente. Una tale disposizione fornisce anche molta potenza per l’accelerazione.

                    Per dare un’occhiata più da vicino all’interno dei mitocondri, il team “ha sviluppato un nuovo approccio per l’imaging della [membrana mitocondriale interna] ad alta risoluzione spazio-temporale nelle cellule viventi.” Gli scienziati non avevano mai visto una risoluzione così alta.

                    Con la nuova microscopia ad alta risoluzione ottimizzata, il team ha potuto visualizzare la distribuzione della tensione e la produzione di energia all’interno dei mitocondri.

                    I cluster di proteine agiscono come isolanti elettrici

                    I ricercatori hanno visto come gli ammassi di proteine tra le criste hanno agito come isolanti elettrici. Sapevano già che senza i gruppi di proteine, i mitocondri si rompono più facilmente. Infatti, il team ha anche visto come i mitocondri privi dei cluster di proteine si sono comportati più come una grande batteria.

                    Gli autori suggeriscono che questi risultati dello studio aumentano la comprensione non solo di come funzionano i mitocondri ma anche di come gli organelli contribuiscono alla malattia, all’invecchiamento e persino alle complicazioni mediche.

                    Gli esperti hanno collegato una serie di complicazioni mediche – come il danno da ischemia-riperfusione – alla grave rottura delle criste nei mitocondri.

                    Il dottor. Shirihai riflette: “Gli esperti di batterie con cui avevo inizialmente parlato erano molto entusiasti di sentire che avevano ragione.”

                    Gli scienziati credono che i mitocondri si siano evoluti da un’antica collaborazione nata quando cellule con nuclei hanno inglobato cellule semplici dipendenti dall’ossigeno che mancavano di un nucleo. In cambio della protezione, la cellula internalizzata, o organello, fornisce energia al suo ospite.

                    “Si scopre che i mitocondri e le Tesla, con le loro tante piccole batterie, sono un caso di evoluzione convergente.”

                    Dr. Orian S. Shirihai

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